Penyakit ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis): Gejala dan Penanganan

Amyotrophic lateral sclerosis atau ALS termasuk penyakit langka yang progresif. Penyakit ALS mempengaruhi saraf, berdampak pada terganggunya aktivitas pengidapnya karena kesulitan untuk bergerak. Penyakit ini pun butuh penanganan khusus.

Berikut informasi seputar penyakit ALS yang telah dirangkum oleh Kavacare.

Apa Itu ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis)?

Amyothrophic lateral sclerosis atau ALS adalah penyakit yang mempengaruhi sel saraf-saraf gerak (motor neuron disease). ALS juga dikenal sebagai penyakit Lou Gehrig.

ALS menyerang saraf-saraf yang biasanya digerakkan secara sadar. Yaitu saraf-saraf yang digunakan untuk mengunyah, berbicara, serta menggerakkan tangan dan kaki. Penyakit ini termasuk jenis penyakit progresif atau akan semakin memburuk seiring waktu. Artinya saraf-saraf pasien ALS akan mengalami atrofi atau semakin melemah.

Terdapat 2 jenis saraf gerak, yaitu saraf gerak bagian atas (sel-sel saraf gerak yang terletak pada otak dan tulang belakang) dan saraf gerak bagian bawah (sel-sel saraf gerak pada batang otak dan tulang belakang). Seringkali ALS mempengaruhi kedua bagian saraf gerak tersebut.

Fungsi saraf gerak bagian atas adalah mengirimkan sinyal-sinyal ke saraf gerak bagian bawah. Kemudian saraf gerak bagian bawah yang mengirimkan pesan pada otot untuk menggerakkan anggota tubuh. Akan tetapi jika seseorang terserang ALS, sel-sel saraf gerak tidak dapat mengirimkan sinyal pada otot.

Saat saraf-saraf semakin lemah, pasien akan kesulitan berjalan, bicara, menelan, hingga akhirnya mengganggu pernapasan. Kebanyakan kasus kematian pada pasien ALS disebabkan oleh gagal napas, ketika paru-paru tidak mendapat cukup oksigen untuk darah.

Jenis-jenis ALS

Sistem klasifikasi ALS dibagi menjadi:

• Classical ALS, jenis ALS yang paling umum terjadi. Sekitar 2 per 3 pasien ALS mengalami jenis ini. Pada classical ALS, baik saraf gerak atas maupun bawah mengalami penurunan fungsi
• Progressive bulbar palsi (PBP), penurunan fungsi pada saraf-saraf yang berhubungan dengan mulut dan tenggorokan, akibatnya pengidap PBP akan kesulitan bicara, mengunyah, dan menelan
• Progressive muscular atrophy (PMA), penurunan fungsi sel-sel saraf gerak bagian bawah
• Primary lateral sclerosis, jenis ALS yang paling langka di mana hanya sel-sel saraf gerak bagian atas yang mengalami penurunan fungsi.

Selain itu, ALS juga dibagi menjadi 2 kategori berdasarkan dari mana penyakit tersebut muncul, yaitu:

• ALS Sporadik, di mana penyakit ini muncul secara acak dan tidak ada riwayat keluarga yang mengalami penyakit serupa. Sekitar 90-95% kasus ALS termasuk dalam kategori ini
• ALS Familial, disebut juga ALS genetik, terjadi pada 5-10% kasus ALS. ALS familial berarti pasien mengalami penyakit karena keturunan dari salah satu atau kedua orangtua. Penyakit ini bisa diwariskan dalam keluarga melalui mutasi atau perubahan genetik.

Baca Juga: 9 Rekomendasi Rumah Sakit Saraf di Luar Negeri

Gejala Penyakit ALS

Gejala awal ALS biasanya ditandai dengan otot yang terasa lemah atau kaku, seperti:

• Gejala pada kaki dan tangan, misalnya kesulitan memasang kancing baju karena tangan terasa lemas, atau mendadak sering tersandung dan mengalami gangguan setiap berjalan
• Gejala bulbar, adalah gejala ALS dimulai dari munculnya gangguan saat bicara atau menelan.

Di manapun awalnya gejala ALS muncul, seiring waktu akan muncul gejala-gejala pada bagian tubuh lainnya.

Gejala-gejala yang dapat muncul kemudian adalah:

• Kram dan kejang otot, terutama pada tangan dan kaki
• Kesulitan menggerakkan tangan dan kaki
• Sulit mengucapkan kata-kata dan menyesuaikan nada suara
• Tubuh terasa lemas dan mudah lelah
• Berat badan turun tanpa sebab.

Saat ALS semakin parah, gejala yang muncul antara lain:

• Napas pendek
• Kesulitan bernapas, mengunyah, dan menelan
• Tidak bisa berdiri atau berjalan tanpa bantuan
• Berat badan turun karena pasien ALS cenderung lebih cepat membakar kalori
• Depresi dan gangguan cemas saat pengidap ALS menyadari kondisi mereka.

Penyebab Penyakit ALS

Penyebab ALS hingga saat ini belum diketahui secara pasti. Peneliti masih mencari dan percaya jika ALS disebabkan oleh kombinasi beberapa faktor, seperti*:

• Genetik: Mutasi atau perubahan pada gen-gen tertentu mungkin memicu terjadinya kerusakan saraf gerak
• Lingkungan: Terpapar jenis-jenis senyawa beracun tertentu, virus, atau mengalami trauma fisik bisa menyebabkan ALS.

Komplikasi Penyakit ALS

Seiring waktu, ALS akan semakin memburuk dan menyebabkan berbagai komplikasi, contohnya:

1. Gangguan Pernapasan

Semakin lama pasien mengidap ALS, akan terjadi kelumpuhan otot-otot yang digunakan untuk bernapas. Pasien mungkin membutuhkan alat bantu pernapasan terutama di malam hari, seperti pengidap apnea tidur.

Beberapa pasien ALS yang telah lebih parah kondisinya memilih untuk mendapat prosedur trakeostomi, yaitu pembuatan lubang di bagian depan leher mengarah pada saluran udara (trakea). Trakeostomi memungkinkan pasien menggunakan alat bantu pernapasan atau respirator yang membantu kerja paru-paru.

2. Gangguan Bicara

Kebanyakan pengidap ALS akan mengalami gangguan kemampuan bicara. Biasanya kondisi ini awalnya ditandai dengan pengucapan kata yang kurang jelas, tetapi semakin lama semakin parah. Akhirnya ucapan pasien ALS pun akan sulit untuk dipahami.

3. Kesulitan Makan

Pengidap ALS bisa mengalami malnutrisi dan gizi buruk akibat kerusakan otot yang mengontrol kemampuan menelan. Mereka juga memiliki risiko lebih tinggi mengalami pneumonia akibat makanan, cairan, atau air liur yang masuk ke paru-paru. Maka untuk mengurangi risiko ini, pasien ALS bisa dibantu dengan penggunaan selang makan atau NGT.

Baca Juga: Manfaat, Jenis, dan Cara Pemasangan NGT (Nasogastric Tube)

4. Demensia

Beberapa pasien ALS akan mengalami gangguan pada daya ingat dan kemampuan mengambil keputusan. Sebelumnya para peneliti percaya jika ALS tidak mempengaruhi proses mental, kognitif, dan perilaku pasien.

Namun semakin banyak penelitian yang menunjukkan jika pada beberapa kasus, pasien ALS mengalami perubahan kognitif yang cukup parah hingga dapat disebut sebagai demensia.

Hubungan ALS dan demensia belum dapat dijelaskan, tapi kemungkinan ada kaitannya dengan kerusakan sel pada lobus frontal dan temporal otak. Walau demensia bisa ditemukan pada beberapa pasien ALS masih belum dapat dipastikan apakah ALS memang penyebabnya atau kondisi lain yang secara kebetulan terjadi bersamaan dengan ALS.

Pertanyaan Umum Seputar Penyakit ALS

Seberapa Umum Penyakit ALS?

ALS termasuk penyakit langka. Penyakit ALS secara umum setiap tahunnya terjadi pada 1 dari 50.000 orang di seluruh dunia, atau per tahun ditemukan 5.760 – 6.400 kasus baru ALS.

Apa Saja Faktor Risikonya?

Faktor risiko ALS yang tidak dapat diubah adalah:

• Keturunan, 5% – 10% pasien ALS adalah mereka yang memiliki riwayat keluarga dengan ALS (familial ALS). Anak dari pasien familial ALS memiliki risiko hingga 50-50 mengalami ALS seperti orangtua mereka
• Usia, risiko ALS semakin tinggi seiring dengan pertambahan usia. ALS paling umum ditemui pada mereka di rentang usia 40 – 60 tahun
• Jenis kelamin, kasus ALS di bawah usia 65 tahun lebih banyak terjadi pada laki-laki dibanding perempuan
• Genetik, beberapa penelitian menemukan banyak kemiripan variasi genetik pengidap familial ALS dengan pasien-pasien yang mengalami ALS sporadik. Variasi genetik ini mungkin menyebabkan pemiliknya lebih rentan mengalami ALS.

Faktor-faktor lainnya yang mungkin dapat memicu ALS adalah:

• Merokok, kebiasaan merokok kemungkinan meningkatkan risiko ALS, terutama pada wanita setelah menopause
• Paparan bahan kimia, beberapa bukti mengarah jika paparan timbal atau senyawa lain di tempat kerja maupun rumah kemungkinan terkait dengan ALS
• Kehidupan militer, beberapa penelitian menemukan orang-orang yang bekerja di lingkungan militer memiliki risiko lebih tinggi terserang ALS. Kemungkinan terkait dengan paparan kimia, cedera yang menyebabkan trauma, infeksi virus, dan aktivitas fisik berat.

Baca Juga: Apa itu Rokok Elektrik? Kandungan dan Efek

Apakah Penyakit ALS Bisa Sembuh?

Hingga saat ini belum ditemukan perawatan maupun obat untuk menghentikan perburukan ALS atau mengembalikan kondisi pasien seperti saat sehat. Ada beberapa obat-obatan seperti riluzole dan edaravone yang dapat memperlambat perburukan pada ALS.

Terapi Apa yang Dibutuhkan Pengidap ALS?

Ada beberapa jenis terapi yang dibutuhkan pengidap ALS, yaitu:

• Fisioterapi, untuk membantu pasien tetap independen dan aman saat beraktivitas. Fisioterapi juga bisa membantu menguatkan otot, menjaga pasien tetap berenergi, dan mengurangi risiko depresi
• Terapi okupasi, pasien perlu dibimbing dalam memilih alat bantu gerak serta cara menggunakan alat-alat tersebut dengan efisien dan aman
• Terapi bicara, seiring perburukan ALS, pasien akan semakin sulit bicara. Terapi bicara membantu pasien untuk belajar cara baru berkomunikasi dengan jelas

Pasien ALS membutuhkan perhatian khusus dan pendampingan seiring waktu, baik untuk berkegiatan maupun kebutuhan terapi rutin. Kavacare siap membantu Anda dalam perawatan pasien ALS. Silakan hubungi kami di nomor 0811 1446 777.

SUMBER:

1. Amyotrophic Lateral Sclerosis: What Is It, Symptoms & Management. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/16729-amyotrophic-lateral-sclerosis-als diakses 10 Februari 2023
2. Amyotrophic lateral sclerosis (ALS). https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/amyotrophic-lateral-sclerosis/symptoms-causes/syc-20354022 diakses 10 Februari 2023
3. How Common Is ALS? https://alsnewstoday.com/how-common-is-als/ diakses 10 Februari 2023
4. How is ALS Diagnosed and Treated? https://www.hss.edu/condition-list_amyotrophic-lateral-sclerosis.asp diakses 10 Februari 2023
5. Dementia in Amyotrophic Lateral Sclerosis (Lou Gehrig Disease). https://www.webmd.com/alzheimers/dementia-amyotrophic-lateral-sclerosis diakses 17 Mei 2023