11 Jenis Penyakit Jantung Bawaan dan Penanganannya

Penyakit jantung bawaan (PJB), atau biasa disebut juga dengan penyakit jantung kongenital, merupakan penyebab kematian yang paling sering dialami pada bayi dari kelainan bawaan lainnya. Kematian akibat penyakit ini terjadi sekitar 8 dari 1000 hidup. Dari bayi yang mengalami kondisi ini, hampir 25% membutuhkan penanganan operasi segera atau Menurut Menkes Budi G. Sadikin, sekitar 12.500 hingga 15.000 bayi baru lahir mengalami penyakit jantung bawan ini per tahunnya.

Apa Itu Penyakit Jantung Bawaan?

Penyakit jantung bawaan atau penyakit jantung kongenital sebenarnya adalah istilah yang digunakan untuk beberapa macam kelainan jantung yang diderita seseorang sejak lahir. Kondisi ini dapat berupa kelainan yang terjadi dalam masalah tunggal atau terdiri dari gabungan berbagai macam penyakit jantung bawaan.

Mengapa Bisa Terjadi?

Penyakit jantung bawaan biasanya terjadi karena struktur abnormal dari bilik jantung, katup jantung, atau pembuluh darah besar pada pasien yang mengganggu pola aliran darah. Oleh karena itu, individu yang mengidap PJB ini dapat mengalami komplikasi jantung, seperti aritmia (gangguan irama jantung), kegagalan jantung, dan insufisiensi katup jantung, atau dikenal juga dengan katup jantung bocor.

Baca Juga: Berobat Jantung ke Luar Negeri: Cara dan Estimasi Biaya

Jenis-Jenis Penyakit Jantung Bawaan

1. Defek Septum (Septal Defects)

Defek septum terjadi ketika terdapat abnormalitas di dinding (septum) ruang-ruang pada jantung. Ada dua jenis dari kelainan septum ini, yaitu defek septum atrium dan defek septum atrioventrikular.

• Defek Septum Atrium (Atrial Septal Defect/ASD)

ASD merupakan lubang yang terdapat di antara ruang atas jantung (atrium) dan menyebabkan jumlah darah yang mengalir ke paru-paru meningkat. Penyebab kondisi ini tidak jelas, tetapi masalah genetik, kondisi medis tertentu, penggunaan pengobatan tertentu, dan faktor gaya hidup atau lingkungan, seperti rokok atau alkohol, dapat berperan atas masalah ini.

ASD yang kecil umumnya akan menutup dengan sendirinya, tetapi jika lubang ini besar, maka dapat mengakibatkan komplikasi serius, seperti kegagalan jantung di bagian kanan, aritmia, stroke, kematian dini, dan tekanan darah tinggi di arteri paru-paru. Pengobatan penyakit ini dapat berupa operasi dengan kateter atau pengobatan jantung terbuka. 

• Defek Septum Atrioventrikular (Atrioventricular Septal Defect)

Penyakit jantung bawaan tipe ini berupa lubang pada bilik jantung sekaligus masalah pada katup jantung yang mengganggu aliran darah ke jantung. Apabila tidak ditangani, penyakit ini dapat mengakibatkan kegagalan jantung dan hipertensi pada paru-paru. Penanganannya berupa operasi pada tahun pertama kehidupan bayi untuk menutup lubang jantung dan memperbaiki katup.

2. Bicuspid Aortic Valve (BAV)

Jantung mempunyai katup aorta yang memisahkan bilik kiri bawah jantung dan arteri utama tubuh, yaitu aorta. Di katup tersebut dalam kondisi normal terdapat tiga pintu katup (cusp) yang dapat membuka-tutup setiap jantung berdenyut untuk mengalirkan darah ke arah yang tepat. Pada BAV, pasien hanya mempunyai dua cusp. Bahkan, ada pula yang mempunyai satu atau empat cusp, walaupun terbilang jarang.

Kecacatan ini menyebabkan katup aorta menyempit sehingga alur darah berkurang atau terhambat, aliran darah yang berbalik arah, dan pembesaran aorta (aortopati) yang dapat beresiko menyebabkan robeknya dinding aorta (diseksi aorta).

Penanganan dari BAV termasuk operasi penggantian katup aorta, operasi akar dan aorta asendens (aorta yang mengarah ke atas), dan valvuloplasti balon (pembesaran katup jantung oleh balon).

3. Koarktasio Aorta

Koarktasio Aorta adalah kondisi ketika pembuluh darah utama, atau aorta, mengalami penyempitan sehingga hanya sedikit darah yang mampu melewati aorta tersebut. Penyakit jantung ini dapat muncul secara tunggal atau dalam kombinasi dengan kondisi jantung lain, seperti VSD, lubang di dinding bagian kiri dan kanan jantung, dan stenosis katup mitral.

Penyebab koarktasio aorta termasuk cedera, aterosklerosis (pembuluh darah mengeras), dan peradangan pembuluh darah (Takayasu arteritis). Pengobatan tipe PJB ini sendiri dilakukan dengan cara operasi, seperti angioplasti balon (pelebaran pembuluh darah) dan stenting (pemasangan ring), reseksi anastomosis (mengangkat jaringan abnormal dan menghubungkan aorta yang sehat), subclavian flap aortoplasty, bypass graft repair, dan patch aortoplasty.

Baca Juga: Mengenal Berbagai Prosedur dan Fungsi Pengobatan Jantung

4. Ebstein’s Anomaly

Ebstein’s anomaly adalah salah satu tipe penyakit jantung bawaan yang jarang terjadi, di mana katup trikuspid (katup dengan tiga cusp), yang memisahkan serambi kanan dan bilik kanan tidak berkembang sempurna. Hal ini menyebabkan darah mengalir ke arah yang tidak tepat dan bilik kanan bisa menjadi lebih kecil dan berfungsi dengan kurang efektif daripada normalnya. Kondisi ini kadang-kadang terjadi bersamaan dengan ASD.

Pengobatan kelainan yang satu ini tidak selalu harus melalui cara operasi. Dokter dapat merekomendasikan pengawasan secara teratur dan/atau terapi obat. Ada juga beberapa prosedur operasi untuk pengobatan penyakit jantung bawaan ini, seperti perbaikan katup trikuspidalis, penggantian katup trikuspidalis, penutupan ASD, prosedur Maze (membuat pola maze untuk memperbaiki irama jantung), ablasi jantung (memasukkan kateter ke pembuluh darah), dan transplantasi jantung.

5. Patent Ductus Arteriosus

Selagi bayi berkembang dalam rahim, pembuluh darah yang disebut duktus arteriosus, yaitu pembuluh darah yang menghubungkan aorta desendens proksimal (aorta bagian atas) dengan arteri pulmonalis. Duktus arteriosus ini berfungsi secara normal sebelum kelahiran, di mana duktus arteriosus mengalirkan darah menjauhi paru-paru ke aorta.

Setelah lahir, seharusnya pembuluh darah ini menutup, tetapi pada kasus ini, duktus arteriosus tidak menutup sehingga mengakibatkan peningkatan aliran darah paru dan penurunan aliran darah ke organ usus, kulit, otot, dan ginjal. Hal ini menyebabkan komplikasi seperti gagal jantung, asidosis metabolik (penumpukan asam dalam darah), necrotizing enterocolitis (kematian jaringan lapisan usus kecil/besar), serta edema paru (pembengkakan paru) atau perdarahan paru. Pengobatan untuk tipe kelainan ini termasuk pengawasan secara teratur, terapi obat-obatan, dan penutupan dengan kateterisasi jantung atau operasi.

6. Stenosis Pulmonal (Pulmonary Valve Stenosis)

Penyakit jantung bawaan tipe ini adalah kelainan di mana katup pulmonalis, yang mengontrol aliran darah keluar dari bilik jantung kanan ke paru-paru, mengalami penyempitan. Hal ini mengakibatkan bilik jantung kanan harus bekerja lebih keras untuk mendorong darah keluar ke paru-paru.

Penanganan stenosis pulmonal dapat dilakukan dengan operasi, seperti valvuloplasti balon dan penggantian katup pulmonalis.

7. Kelainan Ventrikel Tunggal (Single Ventricle Defects)

Tipe penyakit jantung bawaan ini ditunjukkan dari hanya satu bilik jantung yang berkembang dengan baik. Tanpa pengobatan segera, kelainan ini dapat berakibat fatal hanya dalam beberapa minggu setelah kelahiran. Namun, metode operasi yang kompleks sekarang ini dapat memperpanjang harapan hidup pada bayi dengan kelainan ini, walaupun gejala tetap ada dan rentang kehidupan lebih pendek.

Kelainan tipe ini terbagi menjadi dua jenis, yaitu hypoplastic left heart syndrome dan tricuspid atresia.

• Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS)

HLHS adalah tipe PJB yang terbilang jarang, di mana bagian kiri jantung tidak berkembang dengan baik dan mempunyai ukuran yang terlalu kecil. Akibatnya, darah yang membawa oksigen tidak dialirkan dengan lancar ke seluruh tubuh.

Pengobatan tipe penyakit jantung bawaan ini termasuk pengobatan dengan alprostadil (prostin VR pediatric), bantuan pernapasan, cairan intravena, selang makan, atrial septostomy (membuat atau memperbesar pembukaan antara ruang atas jantung), dan operasi, seperti prosedur Norwood (rekonstruksi aorta), prosedur Bidirectional Glenn (prosedur anastomosis), prosedur Fontan (membuat jalur di pembuluh darah untuk mengalirkan darah ke jantung), atau transplantasi jantung.

• Tricuspid Atresia

Tipe penyakit jantung bawaan ini terjadi akibat tiga cusp pada katup jantung tidak terbentuk secara tepat. Darah tidak dapat mengalir dengan lancar antara ruang-ruang di jantung, yang menyebabkan ruang kanan pada jantung tidak berkembang dengan baik.

Pengobatan tipe PJB ini termasuk memperkuat otot jantung, menurunkan tekanan darah, mengangkat cairan berlebih dari tubuh. Sedangkan, pengobatan dengan metode operasi termasuk, shunting (membuat jalur baru untuk aliran darah), prosedur Glenn, prosedur Fontan, penggantian selang arteri pulmonalis, dan atrial septostomy.

Baca Juga: Makanan untuk Pasien Jantung: Apa yang Perlu Dihindari?

8. Tetralogy of Fallot

Tetralogy of Fallot merupakan kombinasi antara empat kelainan jantung. Kelainan-kelainan ini antara lain:

1. Defek septum ventrikel, yaitu lubang antara ventrikel kiri dan kanan.
2. Stenosis katup pulmonalis, yaitu kondisi ketika katup pulmonalis menyempit.
3. Hipertrofi bilik kanan, ketika otot ventrikel kanan menebal.
4. Overriding aorta, di mana aorta tidak berada di posisi biasa ketika keluar dari jantung.

Kombinasi keempat kelainan di atas menyebabkan darah tanpa oksigen bercampur, sehingga menyebabkan seluruh jumlah oksigen dalam darah lebih rendah daripada normal. Hal ini membuat bayi tampak biru, yaitu kondisi yang biasa dikenal dengan istilah sianosis.

Pengobatan tetralogy of fallot ini termasuk perbaikan intrakardiak, di mana dokter menutup lubang bilik jantung, lalu memperbaiki atau mengganti katup pulmonalis yang menyempit. Operasi lain ada operasi bypass antara arteri besar yang bercabang dari aorta dengan arteri pulmonalis.

9. Total (or partial) Anomalous Pulmonary Venous Connection (TAPVC)

TAPVC terjadi ketika empat pembuluh darah yang membawa darah dengan oksigen dari paru-paru ke bagian kiri jantung tidak terhubung dengan normal, sebaliknya berhubungan dengan bagian kanan jantung. Ada kalanya hanya sebagian dari empat pembuluh darah yang mengalami hal ini. Sekalipun sangat jarang, pembuluh darah dapat juga menyempit, sehingga dapat fatal dalam sebulan setelah kelahiran.

Untuk memperbaiki jantung dengan kelainan ini, dokter menghubungkan pembuluh darah pulmonalis ke ruang jantung di sebelah diri atas dan menutup lubang pada ruang di bagian atas jantung. Seseorang dengan kelainan ini harus terus melakukan check up secara teratur untuk memeriksa infeksi, sumbatan, atau gangguan pada irama jantung.

10. Transposisi Arteri Besar (Transposition of the Great Arteries)

Tipe penyakit jantung bawaan ini cukup serius, tetapi jarang terjadi. Hal ini terjadi ketika katup pulmonalis dan aorta serta pembuluh darah arteri yang menghubungkan keduanya (arteri paru-paru dan aorta) tertukar dan terhubung pada bilik yang lain sehingga darah yang kurang oksigen terpompa ke seluruh tubuh. Faktor resikonya adalah riwayat rubella, konsumsi alkohol dan rokok, serta kurangnya kontrol gula darah ibu selama mengandung.

Pengobatan transposisi arteri besar ini termasuk atrial septostomy, arterial switch operation (operasi koreksi pembuluh darah dan aorta), atrial switch operation (membagi dua aliran darah antara ruang atas jantung atau atria), prosedur Rastelli (menutup lubang di jantung dan mengarahkan aliran darah dari bilik kiri ke aorta), dan double switch procedure (mengganti hubungan aorta).

11. Truncus Arteriosus

Truncus arteriosus adalah kondisi di mana dua arteri utama, yaitu arteri pulmonalis dan aorta tidak berkembang sempurna sehingga tetap menjadi pembuluh darah tunggal. Hal ini mengakibatkan terlalu banyak darah mengalir ke paru-paru, yang akhirnya dapat menyebabkan kesulitan bernapas dan merusak pembuluh darah dalam paru-paru. Truncus arteriosus dapat bersifat fatal apabila tidak diobati.

Pengobatan tipe penyakit jantung bawaan ini adalah dengan metode operasi di mana dokter melakukan beberapa prosedur berikut:

• Membuat aorta baru;
• Memisahkan arteri pulmonalis bagian atas dari pembuluh darah besar yang tunggal;
• Menutup lubang dua bilik jantung;
• Menghubungkan bilik jantung kanan dengan arteri pulmonalis sebelah atas untuk membuat arteri pulmonalis baru.

Berbagai macam penyakit jantung bawaan ini harus ditangani dengan segera. Jika Anda membutuhkan rekomendasi tujuan berobat atau second opinion untuk menangani penyakit jantung bawaan, Anda bisa berkonsultasi dengan Konsultan Medis profesional Kavacare x Linksehat. Hubungi kami melalui Whatsapp di nomor 0857 8000 8707. Dapatkan rekomendasi rumah sakit di dalam maupun luar negeri, hingga estimasi biaya berobat dan perencanaan berobat yang menyeluruh sesuai kebutuhan dan kemampuan 

Sumber:

1. Kurangi Kematian Penyakit Jantung Bawaan pada Bayi Baru Lahir dengan Cathlab. https://sehatnegeriku.kemkes.go.id/baca/rilis-media/20221229/5542124/kurangi-kematian-penyakit-jantung-bawaan-pada-bayi-baru-lahir-dengan-cathlab/ (4 Januari 2023)
2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK209965/ (4 Januari 2023)
3. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/atrial-septal-defect/symptoms-causes/syc-20369715 (4 Januari 2023)
4. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/atrioventricular-canal-defect/symptoms-causes/syc-20361492 (4 Januari 2023)
5. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/adult-congenital-heart-disease/diagnosis-treatment/drc-20355461 (4 Januari 2023)
6. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/coarctation-of-the-aorta/diagnosis-treatment/drc-20352535 (4 Januari 2023)
7. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ebsteins-anomaly/diagnosis-treatment/drc-20352132 (4 Januari 2023)
8. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hypoplastic-left-heart-syndrome/diagnosis-treatment/drc-20350605 (4 Januari 2023)
9. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/patent-ductus-arteriosus/diagnosis-treatment/drc-20376150 (4 Januari 2023)
10. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/tricuspid-atresia/diagnosis-treatment/drc-20368416 (4 Januari 2023)
11. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/total-anomalous-pulmonary-venous-return/cdc-20385613 (4 Januari 2023)
12. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/transposition-of-the-great-arteries/diagnosis-treatment/drc-20350595 (4 Januari 2023)
13. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/truncus-arteriosus/diagnosis-treatment/drc-20364277 (4 Januari 2023)